Abstract
Pulmonary artery sarcoma is a rare disease and hard to diagnose; therefore, suspicion is very important for the diagnosis and treatment. Surgical resection is almost always needed because of progressive right heart failure. Adjuvant chemotherapy and radiation therapy are still controversial. We report a case of a 42-year-old man who had a right pulmonary arterial tumor Curative resection was impossible because the tumor invaded the left pulmonary artery. Palliative endarterectomy was performed followed by radiation therapy. The patient refused the chemotherapy. Until the postoperative 6th month, the residual tumor was stable. However, 15 months later, follow-up chest computed tomography revealed a metastatic pulmonary nodule at left lower lobe and the increased residual tumor. The patient received chemotherapy with limited tumor response. The metastatic nodule and residual tumor did not increase but bone scan revealed a rib metastasis at postoperative 24 months. He will be receiving additional chemotherapy.
폐동맥에서 발생하는 육종은 드문 질환으로서 예후도 좋지 않다고 알려져 있다. 임상적인 의심이 조기치료에 가장 중요하다. 환자의 증상은 대부분 폐동맥색전증과 유사하며, 우심부전으로 인한 증상이 진행하기 때문에 수술적 치료가 거의 모든 예에서 필요하다 보조적 항암치료나 방사선 치료에 대해서는 아직까지 논란의 여지가 있으나, 보조적 치료를 시행하였을 경우 생존률을 높일 수 있다는 보고가 많다. 본 증례에서는 42세 남자환자가 흉통을 주소로 내원하였으며 컴퓨터 단층촬영과 혈관조영술에서 우폐동맥의 종괴를 발견하였다. 수술 소견에서 우폐동맥뿐만이 아니라 좌폐동맥 내막에도 종양의 침범이 확인되어 완전절제는 불가능하였다. 환자가 항암치료를 거부하여 술후 방사선 치료를 시행하였으며 술후 6개월까지 잔존하는 종괴의 크기는 커지지 않았다. 술후 15개월에 시행한 컴퓨터 단층촬영에서 잔존하던 종괴의 크기가 커졌으며, 좌폐에도 전이로 의심되는 병변이 발견되어 항암치료를 시행하였으나 술후 24개월에는 늑골에 골전이가 발견되었다. 환자는 다시 항암치료를 받을 예정이다.
