Abstract

Moyamoya disease is a progressive cerebrovascular disorder with stenosis or occlusion of the bilateral internal carotid arteries with abnormal vascular networks at the base of the brain. Previous reports have shown that there are extracranial vascular involvements in Moyamoya disease, especially in the renal artery. We report a 7-year-old patient with Moyamoya disease associated with renovascular hyper tension, who presented in infancy with seizures and hemiparesis. Renal angiography showed multiple stenoses of the right renal artery. Although renal artery stenosis in Moyamoya disease has been effectively treated with balloon angioplasty, stent implantation, or surgery, bat-loon angioplasty could not be done in this patient due to multiple stenoses. His blood pressure was successfully controlled with medical treatment, and remained normotensive during the follow up period of 6 months.

모야모야병은 주로 뇌혈관 협착을 유발하여 측부순환을 생성하는 질환으로 최근 뇌혈관 이외의 혈관에도 침범할 수 있음이 보고되고 있다. 지금까지 모야모야병에서 폐동맥, 관상동맥, 말초동맥 및 신동맥의 협착을 동반한 증례들이 발표되고 있다. 이 중 신동맥 협착을 동반한 경우 이로 인한 신성고혈압을 보이는 증례들이 보고되고 있으며 이는 모야모야병에서 지속적인 고혈압을 보여 2차적인 뇌경색이나 뇌출혈 등의 합병증을 유발할 수 있으므로 모야모야 환자의 치료에 있어서 항상 면밀하게 평가되어야 할 부분이다. 저자들은 모야모야병으로 양측 뇌경질막동맥간접문합술을 시행 받고 경과관찰 하던 환아에서 지속되는 고혈압으로 인해 발견된 신동맥 협착 및 이로 인한 신성 고혈압을 경험하였기에 이를 보고하는 바이다.

Keywords

• Moyamoya disease;
• Renovascular hypertension;
• Renal angiogram